PIDC = PRNC idiopathique

Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique

Orphanet : trouble sensorimoteur symétrique chronique monophasique, progressif, avec des rechutes, caractérisé par une faiblesse musculaire avec sensations altérées, réflexes ostéo-tendineux (ROT) absents ou réduits, et hyperprotéinorachie.

Installation > 3 semaines,

Déficit distal ET proximal +- paires crâniennes

Sensitif grosse fibres (ataxie, aréflexie) – démyélinisation segmentaire

EMG : neuropathie démyélinisante diffuse et multifocale, VC hétérogènes

LCR : hyperprotéinorachie sans hypercytose (< 50 el/mm3)

Traitement immunosuppresseur ou immunomodulateur

Corticoïdes, immunoglobulines, échanges plasmatiques, cyclophosphamide, azathioprine…

Neuropathies motrices multifocales avec blocs de conduction

Déficit moteur pur, tronculaire asymétrique, débutant au membre supérieur

Aréflexie inconstante, troubles sensitifs absents

Crampes ++, amyotrophie tardive

Diagnostic différentiel :  SLA ; pas de signes pyramidaux

EMG : blocs de conduction en dehors des zones de pression

Ac anti ganglioside GM1

Tt : immunoglobulines IV souvent efficaces !