D’après le cours du Dr Morgane Pihan, neurologue – CHP Saint-Grégoire.
Le diagnostic des polyneuropathies se construit sur les éléments suivants :
- Le contexte général
- La topographie des troubles
- Le mode d’installation et d’évolution
- Les données ENMG
- Les données complémentaires : LCR, biologie, imagerie, anapath
La clinique et l’ENMG ont une forte valeur d’orientation :
- Contexte général : maladie connue, signes cliniques d’orientation ?
- Topographie et symétrie
- Mode d’installation et d’évolution
- Atteinte myélinique ou axonale ?
Ce tableau clinique et électrique oriente les examens complémentaires :
- Biologie sanguine
- LCR
- Imagerie
- Anapath (biopsies)
Néanmoins, la cause reste indéterminée dans 20 à 30 % des cas.
Classement des affections
100 Métaboliques
01 Diabète
02 Alcool et carences
03 Malarbsorption
04 Acromégalie
05 HypothyroÏdie
06 Hyperlipidémies sévères
07 Insufficance rénale
08 Réanimation
10 Porphyrie aiguë intermittente
200 Toxiques
01 Plomb
02 Mercure
03 Autres
11 Médicamenteuses axonales
12 Cysplatine : sensitives
13 Autre
300 Infectieuses
01 Borréliose (Lyme)
02 VIH
03 Hépatite C
04 Mononucléose
04 HLTV
11 Poliomyélie antérieure aiguë
12 Diphtérie
13 Lèpre lépromateuse
14 Lèpre tuberculoïde
400 Cancer et hémopathies
01 Sensitive de Denny-Brown
02 PN sensitivomotrice paranéoplasique
03 NP radique
04 Infiltration tumorale
05 Vascularites
06 Avec amylose
11 NP dysautonomiques
12 PN axonales modérées
07 Lymphome : NP axolnale sensitivomotrise douloureuse (infiltrat mononucléé)
08 Leucémies (lymphoïdes) : infiltration
10 Dysglobulinémie IgM
11 Dysglobulinémie chaînes légères
12 Myélome ostéocondensant +- POEMS
13 Dysglobulinémie avec amylose
15 POEMS
500 Maladies de système
01 Vascularite nécrosante
02Cryoglobulinémie avec vascularite
03 Cryoglobulinémie axonale sensitive
04 Périartérite noueuse
05 LED
06 PR
07 Gougerot-Sjögren
11 Amylose
20 Sarcoïdose
600 Polyneuropathies autoimmunes
01 Guillain-Barré
02 Miller-Fisher (atteinte occulomotrice)
03 GB avec pandysautonomie aigue
10 PRNC Lewis-Sumner
11 PRNC motrice pure avec blocs de conduction
12 PRNC motrice
13 PRNC sensitive ataxiante
700 Polyneuropathies héréditaires
01 CMT 1 myélinique
02 CMT 2 axonale
03 CMT X : démyélinisantes, axonales ou mixtes
04 CMT 4
05 CMT 5 axonale + syndrome pyramidal
10 Hypersensibilité congénitale à la pression
11 Refsum
12 Déjérine Sotas
20 NP sensitive héréditaire
800 Autres
01 SLA
02 Ataxie de Friedreich
03 Pararésie spastique familiale (Strumpell-Lorain)
04 Leucodystrophies ?
05 Alphrabétalipoprotéinémie
10 Cytopathies mitochondriales